Билирубин и его фракции: общий, прямой (связанный), непрямой (свободный)

80-85% билирубина образуется из гемоглобина, высвобождаемого при распаде эритроцитов, оставшиеся 15-20% являются результатом расщепления гемсодержащих белков, таких как миоглобин, цитохромы, каталазы. Ряд заболеваний оказывает влияние на один или несколько этапов обмена пигментов: продукция, потребление, хранение, метаболизм и экскреция билирубина. В зависимости от заболевания связанный (прямой) или несвязанный (непрямой) билирубин, или они оба приводят к гипербилирубинемии (повышение билирубина в крови).

Гипербилирубинемию можно классифицировать следующим образом:

Надпеченочная гипербилирубинемия – заболевания внепеченочного происхождения, при которых преобладает повышение содержания свободного (непрямого) билирубина, включая корпускулярные гемолитические анемии (например, талассемия, серповидноклеточная анемия); экстракорпускуклярные гемолитические анемии (например, реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови); желтуха новорожденных и гемолитические заболевания новорожденных
Печеночная гипербилирубинемия – заболевания печени с преимущественным повышением связанного (прямого) билирубина, включая острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома
Постпеченочная гипербилирубинемия – заболевания постпеченочного происхождения с преимущественным повышением содержания связанного (прямого) билирубина, включая внепеченочный холестаз и отторжение печени после пересадки.

К хроническим врожденным гипербирирубинемиям относятся повышение содержания свободного (непрямого) билирубина при синдроме Криглера–Найяра и синдроме Гилберта, а также повышение содержания связанного (прямого) билирубина при синдроме Дубин–Джонсона и синдроме Ротора. Дифференциальная диагностика между хроническими врожденными гипербилирубинемиями и приобретенными гиперебилирубинемиями осуществляется посредством определения общего билирубина (прямой и непрямой) и прямого билирубина и исследования активности печеночных ферментов, в первую очередь АЛТ, ЩФ, ГГТ.

Показания к исследованию

Диагностика обструктивных заболеваний желчных путей
Диагностика гемолитических анемий
Дифференциальная диагностика желтухи

Подготовка к исследованию

Специальной подготовки не требуется.

Факторы, влияющие на результат исследования

Гемолиз, хилёз

Повышают результат исследования:

Приём некоторых лекарственных препаратов (аминосалициловая кислота, леводопа, холестатические препараты)Понижают результат исследования:
Воздействие ультрафиолетовых или солнечных лучей на пробу крови
Приём некоторых лекарственных препаратов (аминофеназон)

Интерпретация результатов исследования

Единицы измерения: мкмоль/л.

Билирубин общий: Новорожденные: 1 день: <68 мкмоль/л. 2 день: <154 мкмоль/л. 3 – 5 дней: <230 мкмоль/л. Дети и взрослые: 3,4 – 20,5 мкмоль/л. Билирубин прямой: до 5,0 мкмоль/л. Билирубин непрямой (свободный): 3,4 – 18,5 мкмоль/л.

Заболевания о которых могут свидетельствовать показания обследования

Заболевания внепеченочного происхождения: корпускулярные гемолитические анемии (талассемия, серповидноклеточная анемия); экстракорпускуклярные гемолитические анемии (реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови); желтуха новорожденных и гемолитические заболевания новорожденных
Заболевания печени: острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени, гепато-целлюлярная карцинома
Заболевания постпеченочного происхождения: внепеченочный холестаз, отторжение печени после трансплантации
Врожденные гипербирирубинемии: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдроме Гилберта, синдром Дубин-Джонсона, синдроме Ротора

Острый и хронический гепатит
Цирроз печени
Гепатоцеллюлярная карцинома
Холестаз
Отторжение печени после трансплантации
Синдром Дубина – Джонсона
Синдром Ротора

Билирубин непрямой (свободный):

Корпускулярные гемолитические анемии (талассемия, серповидноклеточная анемия)
Экстракорпускуклярные гемолитические анемии (реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови)
Желтуха новорожденных
Синдром Жильбера
Синдром Дубин-Джонсона
Синдром Ротора

При проведении данного исследования определяется концентрация общего билирубина, прямого билирубина и вычисляется концентрация непрямого (свободного) билирубина.